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Enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistemica. Revision narrativa de la literatura

Fernanda Alvarez-Barreneche, Maria ; Jaime Velasquez-Franco, Carlos ; Antonio Mesa-Navas, Miguel

Iatreia, 2017, Vol.30(3), p.276(11) [Tạp chí có phản biện]

ISSN: 0121-0793 ; DOI: 10.17533/udea.iatreia.v30n3a03.

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  • Nhan đề:
    Enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistemica. Revision narrativa de la literatura
  • Tác giả: Fernanda Alvarez-Barreneche, Maria ; Jaime Velasquez-Franco, Carlos ; Antonio Mesa-Navas, Miguel
  • Chủ đề: Medicine
  • Là 1 phần của: Iatreia, 2017, Vol.30(3), p.276(11)
  • Mô tả: Introduccion: la esclerosis sistemica es una enfermedad autoinmune cronica, caracterizada por la triada de vasculopatia de pequenos vasos, activacion del sistema inmune y aumento de los depositos de matriz extracelular tanto en la piel como en los organos internos. En los ultimos anos, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, pasando a ser la primera causa de muerte, dada la disminucion de la mortalidad por crisis renales con el advenimiento de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. La afeccion pulmonar puede ocurrir como hipertension o enfermedad intersticial difusa; esta ultima es mas comun en pacientes con la variedad generalizada, en los primeros tres anos de la enfermedad. Tiene mal pronostico si no se inicia el tratamiento, cuya meta es detener el deterioro de la funcion pulmonar. Entre los tratamientos disponibles, la ciclofosfamida cuenta con la mejor evidencia, pero se estan estudiando, con resultados preliminares satisfactorios, otros tratamientos como micofenolato mofetil, rituximab, trasplante autologo de celulas hematopoyeticas y trasplante de pulmon. Objetivo: describir, de acuerdo con lo reportado en la literatura, la epidemiologia, la fisiopatologia, los metodos diagnosticos y el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistemica. Metodos: revision estructurada, no sistematica de la literatura, enfocada en los aspectos de interes, mencionados y que incluyo 52 articulos. PALABRAS CLAVE Azatioprina, Ciclofosfamida-, Enfermedad pulmonar intersticial; Esclerosis sistemica; Micofenolato Mofetil Rituximab-, Tomografia; Trasplante de medula osea Introduction: Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease, characterized by the triad of small vessel vasculopathy, immune system activation and increased deposits of extracellular matrix in the skin and internal organs. In the last few years, pulmonary involvement has gained relevance since the introduction of angiotensin enzyme converter inhibitors with the subsequent decline in scleroderma renal crisis mortality, transforming scleroderma lung disease in the leading cause of mortality. Pulmonary involvement can manifest as hypertension or interstitial lung disease, which usually occurs in patients with generalized scleroderma in the first three years of the disease. Its prognosis is poor without treatment which is aimed at stopping pulmonary function deterioration. Among treatment options, cyclophosphamide has the best evidence, and mycophenolate mofetil, rituximab, and stem cell and lung transplantation are currently under investigation with positive preliminary results. Objective: To describe, according to reports in the literature, epidemiology, pathophysiology, diagnostic methods, and treatment of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Methods: Structured, non-systematic literature review, focused on the aforementioned aspects of interest. It included 52 articles. KEY WORDS Azathioprine; Bone Marrow Transplantation; Cyclophosphamide; Interstitial Lung Disease; Mycophenolate Mofetil; Rituximab; Systemic Sclerosis; Tomography Introducao: a esclerose sistemica e uma doenca autoimune cronica, caracterizada pela triada de vasculopatia de pequenos vasos, ativacao do sistema imune e aumento dos depositos de matriz extracelular tanto na pele como nos orgaos internos. Nos ultimos anos, o compromisso pulmonar ha cobrado grande importancia, passando a ser a primeira causa de morte, dada a diminuicao da mortalidade por crises renais com o advento dos inibidores da enzima convertedora de angiotensina. A afeccao pulmonar pode ocorrer como hipertensao ou doenca intersticial difusa; esta ultima e mais comum em pacientes com a variedade generalizada, nos primeiros tres anos da doenca. Tem mal prognostico se nao se inicia o tratamento, cuja meta e deter o deterioro da funcao pulmonar. Entre os tratamentos disponiveis, a ciclofosfamida conta com a melhor evidencia, mas se esta estudando, com resultados preliminares satisfatorios, outros tratamentos como micofenolato mofetil, rituximab, transplante autologo de celulas hematopoieticas e transplante de pulmao. Objetivo: Descrever, de acordo com o reportado na literatura, a epidemiologia, a fisiopatologia, os metodos diagnosticos e o tratamento da doenca pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistemica. Metodos: revisao estruturada, nao sistematica da literatura, enfocada nos aspectos de interesse, mencionados e que incluiu 52 artigos. PALAVRAS CHAVE Azatioprina; Ciclofosfamida-, Doenca pulmonar intersticial; Esclerose sistemica; Micofenolato Mofetil; Rituximab; Tomografia-, Transplante de medula ossea
  • Ngôn ngữ: Spanish
  • Số nhận dạng: ISSN: 0121-0793 ; DOI: 10.17533/udea.iatreia.v30n3a03.

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